本期主题：血友病
或许每个人小时候都幻想过。若是投胎在贵族，人生该如何辉煌。那些受着血脉的圣光庇护的人，似乎生下来就是整个国家的视线中心，如明珠般璀璨。可珍珠的内核，也仅是沙粒。在刻入基因的疾病面前，人类都仅仅是沧海一栗。英伦玫瑰英国最辉煌的时期是何时？是维多利亚女王戴上皇冠后的64年。在这位英国历史上最伟大的君主统治下，大英帝国走向里世界之巅：政治稳定、外交成功、工业发展空前迅猛、科学文化领域人才辈出。繁荣盛世中的人们高歌着女王的名号，日不落帝国如同莎翁笔下的玫瑰般盛放。明艳绚丽的红色不止花园的玫瑰，还有维多利亚女王的小儿子利奥波德公爵伤口上止不住的血珠。常人可能都不会注意到的浅浅小伤口，在小王子身上都能流血不止。严厉的女王对这个脆弱的小儿子展现出前所未有的浓厚母性，过分周密的保护以至于限制了他的自由，小王子被禁止做的事情列成单子能铺满整个走廊：不能学马术，不能出入人多的集会，甚至不能在草地里奔跑......就这样蜷缩在女王的庇护下，小王子奇迹般地活到了30岁，也许超出了任何人的预想。但这份奇迹也同样在所有人的预想之外烟消云散——仅仅是因为某一天王子摔了一跤，磕到头部。天使为他戴上猩红的玫瑰花环，王子便随着天使前往了天堂。也许天使会在路上告诉他：你生来就是王子，你死去也是因为「你是王子」。
小王子的基因是有缺陷的，他的X染色体长臂末端（Xq28）的FVIII基因缺陷，人体内不能合成足量的FVIII，导致内源性途径凝血障碍及出血倾向的发生。而这条缺陷的X染色体正是来自赋予他王子身份的女王。
这种因遗传性凝血活酶成分障碍引起的出血性疾病被称为血友病（hemophilia），最主要的三个特征：与生俱来，伴随终生；常表现为软组织或深部肌肉内血肿；负重关节反复出血甚为突出，最终可导致关节肿胀、畸形、僵硬（血友病关节）。
负重关节处出血
皇室病「我彻底崩溃了。」女王在日记里写到。或许女王知道小王子患病的真相后会更加绝望：病因竟然是自己引以为傲的血统。更糟糕的是，女王的子嗣将这样的基因通过政治联姻播撒到了整个欧洲王室。其中就包括女王的外孙女：亚历山德拉所嫁往的沙俄。传到尼古拉斯二世头上的叶卡捷琳娜二世大皇冠
这位血友病基因携带者，为皇室诞下了4位健康的公主后，终于生下了能够继承皇位的王子：阿列克谢。命运如此相似，这位生下便汇聚着整个沙俄民众目光的小王子，是血友病病人，正如同他的舅姥爷：利奥波德公爵。心急如焚的沙皇四处寻医，一位又一位的名医来了又走。直到迎来一位名为拉斯普京的神父，民间甚至传说他来到小王子床前仅看了几眼，小王子的伤口竟然开始慢慢愈合。每当王子病情恶化，心碎的皇后就会向拉斯普京求助，这个神父大手一挥让所有医生滚蛋，而后小王子的病情竟然就好转了。我们至今不知道拉斯普京到底使用了怎样的手段，但沙皇夫妇是彻底折服在拉斯普京的神秘光芒下。在当时，外要与日本打仗，内有造反声音的沙俄确实需要一位「上帝派来的守护神」，无论是对小王子，还是对整个沙俄贵族。于是拉斯普京成为了皇室宴会的座上贵宾，获得了无限的恩宠与权力。当年沙皇尼古拉斯御驾亲征后，没有主见的皇后更是把所有朝政全权交给拉斯普京。在年至年短短两年时间内，俄国大臣会议主席换了4个，内务大臣换了6个，陆军大臣换了4个，外交大臣换了3个，司法大臣换了4个。拉斯普京更换官员的原则有时简直滑稽可笑：他让年近八旬的哥罗梅金斯为大臣会议主席，仅仅是因为他喜欢其夫人做的土豆。就这样，伴随着第一次世界大战与拉斯普京的胡作非为，二月革命彻底爆发。又不同于他的舅姥爷，小王子阿列克谢与他父母和四个姐姐的死亡格外绝望。沙皇家族的处刑过程让人头皮发麻：沙皇夫妇在乱枪扫射中变成筛子，甚至皇后临终祷告的双手都没来得及举起。躲在地下室的公主们面临的则是刺刀与手枪并用，每人身中数刀后又被近距离头部开枪。这场对手无寸铁的末代沙皇一家的杀戮，混乱狂暴，残酷血腥。半个小时后，罗曼诺夫王朝最后的血脉在充斥着火药味的空气里，化作虚无。有人说如果没有拉斯普京的内部破坏，沙俄皇室也许还能再多延续一段时间。只要沙皇尼古拉斯不拘泥于男性继承人，便没有日后的弄臣夺权，悲剧得以避免——这显然是是不可能的。王朝的覆灭无法归咎于一步走错，沙皇的思想更是传承自他的父亲，他的祖父，他的曾祖父。当维多利亚女王给女儿的书信里兴奋地写到：「我多么希望能够拥有黑色眼睛的王子或公主来为英国皇室生下皇储」「我们必须拥有一些强大的血液」她可曾想过她口中的「纯净血脉」会间接导致一个王朝的覆灭？或许说得有些夸张，但现代人众所周知，近亲结婚后代患上遗传疾病的概率会提高。曾经的贵族们便是通过婚姻将彼此联系在一起，跨越家族、地域、国家，组建起牢不可破的阶级之壁。而荣光与缺陷就如同硬币的两面，在悠久的历史中代代传承、代代提纯。现实有时就是如此荒诞又深刻，就像戏剧情节一般，因为无论戏剧多么夸张，其实都来源于现实。配图、撰文：Sin_node
责任编辑：王晨雪
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葛均波.内科学.9版.人民卫生出版社，.BBC纪录片.皇家疾病简史纪录片.KeepittheRoyalFamily滴血的童话—末代沙皇一家之死血友病发展进程丁香园DXY更懂中国医生
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