病因
①病毒感染。
②化学因素,特别是氯霉素类抗生素,抗肿瘤药物,以及苯。
③长期接触x线,放射性核素等。
机制
CD8介导的造血干细胞损伤,是再生障碍性贫血发生的主要机制。(CD8T抑制细胞明显增多)而骨髓中的CD34细胞较正常人明显减少。
临床表现
重型再生障碍性贫血:
①贫血,多呈进行性加重,苍白头晕心悸。
②感染,以呼吸道感染最多见体温在39度以上。
③出血:皮肤表现为出血点或大片斑点,有鼻出血,牙龈出血。深部脏器出血时可见呕血,咯血便血血尿,严重者出现,颅内出血。
实验室检查
①血象检查为全血细胞减少
(网织红细胞百分数<0.,绝对值<15*/L。淋巴细胞比例增高,血小板小于20*/L,中性粒细胞小于0.5*/L),重度正细胞正色素性贫血。
②骨髓象
(重型再生障碍性贫血骨髓增生重度减低,但是淋巴细胞不在骨髓中成熟,所以受到的影响较小)
③发病机制的检查:中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。
治疗
①免疫抑制治疗(抗淋巴/胸腺细胞球蛋白)
②环孢素
③促造血治疗(雄激素适用于全部的再生障碍性贫血)
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